特病资格准入标准——骨髓增殖性疾病(真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化症)
2017-07-06 15:44 来源:重庆社会保险局

1.真性红细胞增多症

 

(1)临床有多血症表现:

a.皮肤、黏膜呈绛红色,尤以两颊、口唇、眼结合膜、手掌等处为著;

b.脾脏大。

(2)实验室检查:

a.血红蛋白测定及红细胞计数明显增加;

b.未治前多次血红蛋白≥180g/L(男性),或≥170g/L(女性),红细胞计数≥6.5×1012/L(男性)或≥6.0×1012/L(女性);

c.红细胞比积增高,男性≥0.54,女性≥0.50;

d.骨髓象提示增生明显活跃,粒、红与巨核细胞系均增生,尤以红系细胞为显著。

(3)能除外继发性红细胞增多症,如慢性肺脏疾病引起的红细胞增多,先天性心脏病等。

(4)能除外相对性红细胞增多症。

 

2.原发性血小板增多症

(1)临床表现:

可有出血、脾脏肿大,血栓形成引起的症状和体征。

(2)实验室检查:

a.血小板计数﹥1000×109/L;

b.血片中血小板成堆,有巨大血小板;

c.骨髓增生活跃或以上,或巨核细胞增多、体大、胞浆丰富, 巨核细胞形态可无明显异常;

d.白细胞计数和中性粒细胞增加,白细胞数常增多,但亦可正常。

凡临床符合,血小板>1000×109/L,可除外其他骨髓增生性疾病和继发性血小板增多症者,即可诊断为原发性血小板增多症。

 

3.原发性骨髓纤维化症(IMF)

(1)脾明显肿大。

(2)外周血象出现幼稚粒细胞和(或)有核红细胞,有数量不一的泪滴状红细胞,病程中可有红细胞、白细胞及血小板的增多或减少。

(3)骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”。

(4)脾、肝、淋巴结病理检查示有造血灶。

(5)骨髓活检病理切片显示纤维组织明显增生。

上述第5项为必备条件,加其他任何两项,并能排除继发性骨髓纤维化及急性骨髓纤维化者,可诊断为慢性原发性骨髓纤维化症(IMF)

 

——此标准根据渝人社发[2010]167号的有关规定

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